Отеки при рассеянном склерозе из за чего

Несколько иное воздействие оказывает на организм музыка. О том, что она может лечить, было известно еще в древности. Так, в Древнем Египте с помощью пения хора избавляли от бессонницы, в Древней Греции звуками трубы исцеляли от радикулита и расстройств нервной системы. Знаменитый Пифагор, создавший теорию о музыкально-числовом строении Космоса, с успехом использовал сочиненные им мелодии для лечения «болезней души». Эффективность музыкотерапии обусловливается не только эмоциональным воздействием ее на человека, но и, как доказывают последние исследования, биорезонансной сочетаемостью музыкальных звуков с вибрациями отдельных органов и систем организма.

Рассеянный склероз — это хроническое иммуновоспалительное заболевание, при котором, вследствие нарушений в работе иммунной системы, повреждается миелиновая оболочка нервных волокон, что приводит к постепенной утрате различных функций нервной системы, связанных с физическим и психоэмоциональным состоянием больного.

Историческая справка
Впервые морфологическую картину рассеянного склероза описали французские ученые Крювелье и Красвелл в 1835 году. Ими были обнаружены «островки серой дегенерации, разбросанные по спинному мозгу, стволу мозга, мозжечку и иногда по большим полушариям». Первое подробное описание рассеянного склероза принадлежит известному французскому невропатологу Жану Мартену Шарко (1856 год), который считал наиболее характерными симптомами заболевания нистагм (подергивание глазных яблок), интенционное (усиливающееся при приближении к цели) дрожание и скандированную (прерывистую) речь («триада Шарко»). Детальное микроскопическое описание поражений мозга при рассеянном склерозе принадлежит Джемсу Даусону (1916 г.). Томас Риверс в 1935 году впервые экспериментально воспроизвел демиелинизирующее заболевание на животных и высказал предположение об аутоиммунном характере патогенеза рассеянного склероза. Известный американский невропатолог Джон Куртцке, используя вычислительную технику, в 1955 году установил, что при рассеянном склерозе встречаются 685 симптомов, однако, он не выявил ни одного симптома специфического именно для этого заболевания. Значительный вклад в изучение патогенеза и клинических проявлений рассеянного склероза внесли отечественные неврологи — А.П. Зинченко, Р.К. Шамрей, В.И. Головкин, Д.А. Марков и др.

Распространенность рассеянного склероза
В мире рассеянным склерозом болеет около 3 000 000 человек. Распространенность заболевания зависит от географических зон, являясь наиболее низкой в области экватора и увеличиваясь к северу и югу. В России рассеянным склерозом заболевают от 10 до 70 человек на 100 000 населения. У большинства больных первые симптомы заболевания возникают в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Женщины заболевают в 1,5-2 раза чаще, чем мужчины.

Симптомы рассеянного склероза
Особенностью рассеянного склероза является большое разнообразие симптомов. Первые признаки рассеянного склероза нередко возникают после провоцирующего воздействия каких-либо факторов: травмы, операции, заболевания, нервного стресса, родов и т.п.
Рассеянный склероз может начинаться с изменений чувствительности в виде преходящих ощущений покалывания и «мурашек» в руках и ногах, зрительных расстройств, вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения, с обратимых двигательных нарушений. В далеко зашедшей стадии рассеянного склероза обычно выявляются следующие группы симптомов:
— Нарушения двигательной активности — парезы, спастичность (аномальное повышение мышечного тонуса), патологические рефлексы.
— Нарушения координации — шаткость, интенционное дрожание, нистагм, неустойчивость в вертикальном положении и т.д.
— Нарушения чувствительности — снижение чувствительности, онемение, покалывание, боли и т.д.
— Нарушения зрения — снижение остроты, изменение полей зрения и т.д.
— Нарушения речи — замедление речи, скандированная речь и т.д.
— Нарушения функций тазовых органов — императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи, импотенция, запоры или недержания кала.
— Изменения в психологической сфере — эмоциональная неустойчивость, эйфория, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и т.д.
— Слабость (усталость), утомляемость
— Непереносимость жары (часто приводит к усилению других симптомов)
Следует отметить, что при рассеянном склерозе нет ни одного специфического, характерного лишь для этого заболевания симптома. У каждого больного имеет место индивидуальное сочетание различных симптомов.
Степень инвалидизации больного рассеянным склерозом определяют с использованием специальной международной шкалы, которая сокращенно называется — EDSS (Expanded Disability Status Scale). Минимальное значение этой шкалы (0) соответствует отсутствию неврологических симптомов. При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом полностью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное 7.0 и более соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.
Неврологи всего мира используют эту шкалу для того, чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в момент осмотра. Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях врача, позволяет понять, как развивается заболевание, и насколько эффективно то лечение, которое получает больной.
Очень важно, что, независимо от места нахождения, переездов из одного города в другой, или даже в другую страну, при оценке состояния больного врачи используют одни и те же единицы измерения, вследствие чего информация о больном не искажается и не теряется. При этом у пациента не возникает дополнительных трудностей, связанных с представлением информации о его заболевании и состоянии медицинским работникам.

Поскольку рассеянный склероз возникает, прежде всего, как результат дефекта в иммунной системе, иммунные клетки являются основной мишенью для лечения этого заболевания. Лекарственные препараты, зарегистрированные для лечения рассеянного склероза, делят на иммуномодуляторы (интерфероны и глатирамер ацетат — Копаксон) и иммуносупрессанты (митоксантрон, циклофосфан, азатиоприн, глюкокортикостероиды и др.).

Интерфероны
ИФН? -1b (Бетаферон) стал первым препаратом, одобренным для лечения рассеянного склероза в 1993 г. Затем были зарегистрированы две версии ИФН-1а, несколько отличающегося от Бетаферона по химической структуре (Авонекс и Ребиф).
Клиническая эффективность различных препаратов ИФН? при выборе оптимальной дозировки и режима лечения одинакова.
Действие ИФН? обусловлено связыванием с рецепторами на поверхности клетки и запуском продукции ряда белков, обладающих противовирусным и противовоспалительным действием. Терапевтический эффект ИФН? при рассеянном склерозе обусловлен торможением размножения клеток иммунной системы и созданием противовоспалительного фона, что способствует уменьшению выраженности патологического процесса.
Другим важным механизмом действия является снижение темпа миграции лейкоцитов из крови в центральную нервную систему. Кроме того, было показано, что ИФН? способствует ускорению естественной гибели патологических Т-лимфоцитов, а также является антагонистом ИФН? — белка, играющего важную роль в патогенезе рассеянного склероза. При использовании ИФН? курс лечения составляет, по меньшей мере, 6 месяцев, и при наличии эффекта должен продолжаться пожизненно.
Анализ результатов клинической эффективности ИФН? при рассеянном склерозе показывает, что терапия ИФН? несколько уменьшает частоту рецидивов в течение первого года лечения. Долгосрочная эффективность ИФН? неочевидна и требует дальнейшего изучения.

Копаксон (Глатирамер ацетат)
Глатирамер ацетат был разработан как аналог той части белка миелина, против которой направлена атака аутоиммунных Т-лимфоцитов. Глатирамер ацетат подавляет аутоиммунную реакцию за счет запуска продукции противовоспалительных белков-цитокинов и активации Т-супрессоров: Т-лимфоцитов, специализирующихся на подавлении иммунных реакций.
С иммунологической точки зрения данный механизм действия представляется достаточно сомнительным, и неоднократно подвергался критике.
Снижение количества и площади очагов поражения при терапии Копаксоном наблюдается не ранее чем, через 6-7 месяцев после начала терапии.
Обзор результатов клинических исследований Копаксона, опубликованный в 2003 г, не подтвердил наличия какого-либо положительного эффекта от назначения Копаксона при рассеянном склерозе. Однако более поздние исследования показали некоторую эффективность препарата в ряде ситуаций. С точки зрения соотношения стоимость/эффективность, Копаксон является самым невыгодным из всех препаратов, применяемых для лечения рассеянного склероза.

Иммуноглобулин G (гамимун, пентаглобин, октагам, хумаглобин).
Иммуноглобулин G осуществляет транзиторную блокаду определенных рецепторов на макрофагах, подавляя опосредованное ими разрушение миелина; уменьшает формирование новых иммунных комплексов, нейтрализует провоспалительные цитокины. Внутривенное введение иммуноглобулина G достоверно уменьшает число обострений заболевания. Это лечение признано наиболее уместным в начальной стадии заболевания, при частоте обострений не более 2 раз в год.
Препарат можно назначать при неэффективности копаксона и бета-интерферонов. Показана возможность применения иммуноглобулина G у пациенток с рассеянным склерозом в послеродовой период для снижения риска развития обострения после рождения ребенка.

Цитостатики
Цитостатические иммуносупрессанты применяют при активном прогрессирующем течении заболевания и неэффективности глюкокортикостероидов. Использование цитостатиков обусловлено, прежде всего, их системным иммуносупрессивным действием.

Азатиоприн (имуран)
Циклофосфан (циклофосфамид)
Метотрексат
Кладрибин
Митоксантрон

Глюкокортикостероиды
Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, солю-медрол, дексаметазон) — обладают выраженным противовоспалительным, противоотечным и мебраностабилизирующим действием.
Глюкокортикостероиды уменьшают выраженность воспалительных реакций и восстанавливают проведение импульсов по сохранным волокнам, что вызывает быстрый положительный клинический эффект. Однако кортикостероидная терапия не является специфичной, не излечивает заболевание и не изменяет течение рассеянного склероза.
Применение глюкокортикостероидов наиболее эффективно в периоде обострения рассеянного склероза. При стабилизации или медленном прогрессировании заболевания назначение этих препаратов не эффективно.
Глюкокортикостероиды имеют много побочных эффектов: замедление заживления ран, увеличение массы тела, эрозивно-язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, отеки, артериальная гипертония, повышение свертываемости крови, остеопороз, психические нарушения.

Новые методы лечения рассеянного склероза
Метод трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе начали изучать в США и Европе одновременно с 1995 года.
В России первая трансплантация стволовых клеток при рассеянном склерозе выполнена в 1999 году под руководством проф. А.А Новика.
К 2007 году в мире сделано около 400 операций трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе.
Этот метод позволяет устранить причину заболевания — ликвидировать аутоиммунные Т-лимфоциты, которые повреждают нервную ткань головного и спинного мозга. Трансплантация, выполненная в ранних стадиях заболевания, позволяет остановить прогрессирование заболевания на многие годы и предотвратить формирование инвалидизации больных.
Трансплантация не проводится больным с далеко зашедшими стадиями рассеянного склероза, у которых функции движения, мочеиспускания, опорожнения кишки необратимо утрачены (в течение многих лет).
Вопрос о целесообразности проведения трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе рассматривается в отношении каждого больного после его детального обследования.
Эффективность трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе (исключая далеко зашедшие стадии заболевания) у больных, ранее получивших различные виды стандартной терапии, составляет по данным Европейского регистра 75-80%.
Выбор метода лечения — это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-то 25-30 лет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40, реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся  также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

• Цереброспинальной,  которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные очаги демиелинизации уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
• Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
• Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где,  однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек, формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются Т-лимфоциты, в основном, Т-хелперы  (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма — ремиелинизацией.

Следует заметить, что

к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом . Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при

атеросклерозе

и РС, если

атерос

клеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности — ЛПНП), то в данной ситуации

очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные . Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или

ангиография

.

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам, которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

1. Воздействие токсинов на организм человека;
2. Повышенный уровень радиационного фона;
3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
4. Географическое положение зоны постоянного  проживания (холодные климатические условия);
5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
6. Оперативные вмешательства и травмы;
7. Аллергические реакции;
8. Отсутствие видимой причины;
9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона — антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33%  в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы,  характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза 

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD.  Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

• Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
• Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а  в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
• Нистагмом — быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий  за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
• Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных — в частности;
• Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
• Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
• Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от вегето-сосудистой дистонии;
• Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
• Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
• Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
• Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
• Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
• Нарушением моторики;
• Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
• Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года, чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

• Показатели лейкоцитарной формулы (снижение лейкоцитарного звена – лейкопения, за счет падения уровня лимфоцитов – лимфоцитопения, хотя стадия обострения, наоборот, можно проявляться лимфоцитозом и эозинофилией;
• Коагулограмма. На патологический процесс, вызванный РС, система гемостаза отвечает повышенной агрегацией тромбоцитов, увеличением уровня фибриногена с параллельной активацией фибринолиза. Бурное развитие болезни приводит к склонности к гиперкоагуляции, которая дает ненужное тромбообразование;
• БАК (биохимия) – белки, аминокислоты и гормон коры надпочечников кортизол в плазме крови проявляют тенденцию к снижению, в то время как липопротеины (за счет холестериновых фракций) и фосфолипиды, наоборот, повышаются; очаги РС на диагностическом снимке
• Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора (жидкость, полученная при спинномозговой пункции) при SD определяет преобладающие значения иммуносупрессивных и аутоиммунных компонентов;
• С21-кортикостероиды  в моче обнаруживаются в меньших количествах, стало быть, снижается их выведение.

Подтверждает диагноз магнитно-резонансная томография (МРТ), а также  кровь из вены и спинномозговой пунктат, позволяющие обнаружить олигоклональные иммуноглобулины (IgG), которые признаны маркерами рассеянного склероза.

Неутешительный диагноз – SD

На начальных стадиях спинальной формы рассеянного склероза его следует дифференцировать от остеохондроза поясничного отдела (те же парестезии, та же слабость в ногах и даже иной раз боли). Другие формы также дифференцируются от многих неврологических и сосудистых заболеваний, поэтому диагноз РС требует времени и постоянного наблюдения невролога, что возможно лишь в стационарных условиях. Как правило, врач не спешит говорить больному о своих подозрениях, поскольку и сам хочет надеяться на лучшее. Все-таки врачу, хоть и привыкшему ко всему, тоже бывает непросто сообщить человеку о таком тяжелом заболевании, ведь больной тут же пойдет перелопачивать литературу по этой теме. И сделает свои выводы.

Состояние больного человека продолжает ухудшаться, правда, у кого стремительно, у кого – не очень (болезнь может растянуться на годы), однако признаки ее будут уже заметны, поскольку в ЦНС произошли необратимые процессы.

Пациент получает 2, а потом и 1 группу инвалидности, так как практически не способен к какой бы то ни было работе. При ремитирующей (доброкачественной) форме группа инвалидности может идти в таком порядке: 3, 2, 1 пока РС окончательно не победит и не возьмет верх над организмом человека.

формы течения РС

Между тем, каждый больной задается вопросом: излечим ли рассеянный склероз? Конечно, человек надеется, что лекарство уже найдено, и он услышит положительный ответ, который, к сожалению, все-таки будет отрицательным. Патологический процесс с помощью современных методов лечения можно значительно приостановить, однако вылечить полностью РС медицина еще не научилась. Правда, очень большие надежды ученые связывают с трансплантацией стволовых клеток, которые, попав в организм, начинают восстанавливать миелиновые оболочки нервной ткани до нормального состояния. Понятно, что подобное лечение не только очень дорогостоящее, но и малодоступное, ввиду особой сложности в выделении и пересадке их.

И все-таки его нужно лечить!

Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:

1. Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
2. Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
3. Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ — адренокортикотропным гормоном;
4. Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
5. Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
6. Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.

Следует заметить, что в 21 веке лечение рассеянного склероза заметно отличается от такового лет, скажем, 20 назад. Прорывом в терапии этого заболевания стало применение новых методов лечения, которые позволяют продлить ремиссию до 40 и более лет.

В 2010 году в России в лечебную практику вошел иммуномодулирующий препарат кладрибин (торговое название – Movectro). Одна из лекарственных форм – таблетки, очень нравится больным, к тому же назначают его курсами 2 раза в год (очень удобно), но существует «НО»: препарат используется исключительно в случае ремитирующего течения рассеянного склероза и абсолютно не показан при прогрессирующей форме, поэтому назначают его с особой осторожностью.

Последнее время возрастает популярность препаратов моноклональных антител (МА), которые были синтезированы в лабораторных условиях и легли в основу целевого лечения, то есть, моноклональные антитела (иммуноглобулины — Ig) имеют способности воздействовать только на те антигены (Аg), которые нужно удалить из организма. Атакуя миелин и связываясь с антигеном определенной специфичности, антитела образуют комплексы с этим Ag, которые впоследствии удаляются, а, стало быть, уже не могут принести вред. Кроме этого, МА, попав в организм больного, способствуют активации иммунной системы в отношении других чужеродных, а поэтому не очень полезных, антигенов.

И, конечно, самой передовой, самой эффективной, но самой дорогостоящей и далеко не всем доступной является новейшая технология, применяемая в России с 2003. Это – пересадка стволовых клеток (СК). Регенерируя клетки белого вещества, устраняя рубцы, образованные в результате разрушения миелина, стволовые клетки восстанавливают проводимость и функции пораженных участков. Кроме этого, СК положительно влияют на регуляторную способность системы иммунитета, поэтому хочется верить, что будущее – за ними и рассеянный склероз все-таки будет побежден.

Народная медицина. Возможна ли?

При рассеянном склерозе вряд ли приходится полагаться на целебные свойства растений, если ученые всего мира столько лет бьются над этой проблемой. Разумеется, пациент может добавить к основному лечению:

• Мед (200 граммов) с соком лука (200 граммов), который будет принимать за 1 час до еды трижды в день.
• Или мумие (5 граммов), растворенное в 100 мл кипяченой (охлажденной) воды, которое тоже принимается на голодный желудок по чайной ложечке 3 раза в день.

Еще рассеянный склероз в домашних условиях лечат клевером, который настаивают на водке, отваром из смеси листьев боярышника, корней валерианы и травы руты, выпивают на ночь стакан заваренных листьев крапивы двудомной с тысячелистником или используют другие растительные составляющие.

Каждый выбирает по своему желанию, но в любом случае, самолечение хорошо бы согласовать с лечащим врачом. А вот лечебную физкультуру при рассеянном склерозе игнорировать не стоит. Однако и здесь не следует полагаться только на себя, излишняя самостоятельность абсолютно ни к чему при этой тяжелой болезни. Лечащий врач подберет нагрузку, инструктор ЛФК научит упражнениям, соответствующим состоянию и возможностям организма.

Кстати, заодно и диету можно обговорить. Доктор, который лечит, всенепременно дает свои рекомендации, но больные зачастую пытаются расширить свои познания в области диетологии, поэтому обращаются к соответствующей литературе. Диеты такие действительно существуют, одну из них разработал ученый из Канады Эштон Эмбри, где он представляет перечень запрещенных и рекомендованных продуктов (легко найти в интернете).

Наверное, мы не особо удивим читателя, если заметим, что меню должно быть полноценным и сбалансированным, содержать необходимое количество не только белков, жиров и углеводов, но и быть богатым на витамины и микроэлементы, поэтому овощи, фрукты и крупы в обязательном порядке должны входить в рацион больного. Кроме этого, следует учитывать постоянные проблемы с кишечником, сопровождающие рассеянный склероз, поэтому необходимо стараться обеспечить его бесперебойную работу.

Видео: рассеянный склероз в программе «Жить Здорово!»

Вывести все публикации с меткой:

• Склероз

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Оглавление

1. Что такое рассеянный склероз?
2. Этиология (причины возникновения) и механизмы развития рассеянного склероза у женщин и мужчин — (видео)
3. Классификация, виды и стадии рассеянного склероза — (видео)
4. Симптомы и признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин
   • Общая слабость и усталость
   • Мышечная слабость
   • Парезы и параличи
   • Спастика (спастичность) мышц
   • Судороги
   • Мозжечковые нарушения (тремор, нарушение координации движений и походки, нарушения речи) — (видео)
   • Онемение конечностей (ног и/или рук, лица)
   • Боли в мышцах (в ногах, в руках, в спине)
   • Головные боли и головокружения
   • Нарушения сна (бессонница или сонливость)
   • Нарушения памяти и когнитивные нарушения
   • Нарушение зрения (ретробульбарный неврит зрительного нерва, двоение в глазах) — (видео)
   • Нистагм (дергается глаз)
   • Поражение языка
   • Нарушения мочеиспускания (недержание или задержка мочи)
   • Снижение потенции (секс и рассеянный склероз)
   • Влияние рассеянного склероза на психику (депрессия, психические расстройства)
   • Бывает ли высокая температура при рассеянном склерозе?
   • Как протекает обострение (приступ) рассеянного склероза?
   • Может ли при рассеянном склерозе наблюдаться тошнота?
   • Почему при рассеянном склерозе худеют?
   • Особенности рассеянного склероза у детей и подростков
5. Какой врач занимается диагностикой и лечением рассеянного склероза?
6. Лабораторная диагностика рассеянного склероза — (видео)
7. Дифференциальная диагностика (болезни, похожие на рассеянный склероз) — (видео)
8. Лечение рассеянного склероза (можно ли вылечить рассеянный склероз?)
9. Медикаментозное лечение (химиотерапия) при рассеянном склерозе
10. Немедикаментозное лечение рассеянного склероза
11. Питание (диета Эмбри) при рассеянном склерозе (что можно и что нельзя есть) — (видео)
12. Последствия, осложнения и прогноз (чем опасен рассеянный склероз?) — (видео)
13. Что можно и что нельзя делать при рассеянном склерозе (ограничения и противопоказания)? — (видео)
14. Профилактика, реабилитация и восстановление при рассеянном склерозе

Симптомы и признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин

При

рассеянном склерозе может поражаться белое вещество (

то есть проводящие нервные волокна ) практически любого участка центральной нервной системы. В зависимости от локализации поражения будут наблюдаться те или иные симптомы.

Общая слабость и усталость

Причиной

слабости

и повышенной

утомляемости

на ранних стадиях заболевания может быть развитие стадии обострения, в то время как при клинической ремиссии пациент может чувствовать себя хорошо.

Слабость во время обострения рассеянного склероза связана с активацией иммунной системы, то есть с ее повышенной активностью. В системный кровоток при этом выделяется большое число биологически-активных веществ, которые влияют на работу практически всех органов и систем. При этом клетки организма начинают потреблять больше энергии (даже в состоянии покоя), сердцебиение и частота дыхания пациента учащаются, давление крови в сосудах увеличивается, температура тела повышается и так далее. Все органы и системы работают «на износ», в результате чего уже через несколько часов или дней компенсаторные возможности организма (в том числе запасы энергии) начинают истощаться. У человека при этом значительно снижается настроение, он начинает ощущать слабость, разбитость, утомленность. Трудоспособность его также значительно снижается, в связи с чем такому больному показан постельный режим.

Через несколько дней симптомы обострения стихают (на фоне лечения это происходит несколько быстрее), в связи с чем состояние пациента постепенно нормализуется, а трудоспособность восстанавливается.

Мышечная слабость

Мышечная слабость может возникать как на ранних стадиях заболевания (

в периоды обострений ), так и в далеко зашедших случаях рассеянного склероза. Связано это с нарушением функций белого вещества центральной нервной системы (

ЦНС ), то есть с поражением нервных волокон, которые иннервируют мышцы.

В нормальных условиях за поддержание мышечного тонуса и произвольные мышечные сокращения отвечают двигательные нейроны (нервные клетки, так называемой, пирамидной системы). При рассеянном склерозе (особенно при церебральной и спинальной формах, характеризующихся преимущественным поражением белого вещества головного мозга и спинного мозга) проводящие волокна нейронов пирамидной системы могут поражаться, в связи с чем количество нервных импульсов, поступающих к какой-либо определенной мышце, также будет уменьшаться. В таких условиях мышца не сможет нормально (полноценно) сокращаться, в связи с чем человеку придется прилагать больше усилий, чтобы выполнить какие-либо действия (например, подняться по лестнице, поднять тяжелую сумку или даже просто встать с кровати).

Поражение нервных волокон во время обострения рассеянного склероза связано с отеком тканей, развивающимся на фоне воспалительного аутоиммунного процесса (когда клетки иммунной системы атакуют миелиновую оболочку нервного волокна). Данное явление носит временный характер и стихает через несколько дней или недель, в связи с чем проведение импульсов по нервным волокнам нормализуется, а мышечная сила восстанавливается. В то же время, на поздних стадиях заболевания происходит необратимое поражение нервных волокон, в связи с чем мышечная слабость будет сохраняться постоянно и даже прогрессировать (усиливаться).

Парезы и параличи

При рассеянном склерозе могут наблюдаться

парезы

и

параличи

различной локализации и различной степени выраженности (

в одной или обеих руках, в одной или обеих ногах, в руках и ногах одновременно и так далее ). Связано это с поражением различных участков центральной нервной системы.

Парез – это патологическое состояние, при котором отмечается ослабление мышечной силы и затруднения при выполнении каких-либо произвольных движений. Паралич же характеризуется полной утратой способности сокращать пораженные мышцы и двигать пораженной конечностью. Механизм развития данных явлений также связан с поражением проводящих волокон нейронов пирамидного пути. Дело в том, что при прогрессирующем разрушении миелиновых оболочек наступает момент, когда нервные импульсы полностью перестают проводиться по ним. При этом мышечное волокно, которое ранее иннервировалось пораженным нейроном, теряет возможность сокращаться. Это нарушает мышечную силу и точность в выполнении произвольных движений, то есть развивается парез. В таком состоянии движения в конечностях частично сохраняются за счет активности оставшихся (неповрежденных) двигательных нейронов.

Когда пораженными окажутся все нейроны, иннервирующие какую-либо мышцу, она полностью потеряет способность сокращаться, то есть окажется парализованной. Если же парализованными окажутся все мышцы какой-либо конечности, человек утратит возможность выполнять ею какие-либо произвольные движения, то есть у него разовьется паралич.

Стоит отметить, что парезы различной степени выраженности могут наблюдаться во время обострений рассеянного склероза даже на начальных стадиях заболевания, что связано с отеком тканей и временным нарушением проведения импульсов по нервным волокнам. После стихания воспалительных явлений проводимость частично или полностью восстанавливается, в связи с чем парез исчезает. В то же время, на поздних стадиях рассеянного склероза параличи связаны с необратимым разрушением нервных волокон головного и/или спинного мозга и носят необратимый характер (то есть остаются у пациента до конца жизни).

Спастика (спастичность) мышц

Спастичностью называется патологическое состояние мышц, характеризующееся повышением их тонуса, особенно при их растяжении. Спастика может развиваться при ряде заболеваний, сопряженных с повреждением нервных клеток центральной нервной системы, в том числе при рассеянном склерозе.

Тонус скелетных мышц обеспечивается так называемыми двигательными нейронами, которые расположены в спинном мозге. Их активность, в свою очередь, регулируется нейронами коры головного мозга. В нормальных условиях нейроны головного мозга угнетают активность нейронов спинного мозга, в результате чего тонус мышц поддерживается на строго определенном уровне. При поражении белого вещества (проводящих волокон) нейронов головного мозга их угнетающее влияние исчезает, в результате чего нейроны спинного мозга начинают посылать большее число нервных импульсов к скелетным мышцам. Мышечный тонус при этом значительно возрастает.

Так как мышцы-сгибатели у человека развиты сильнее, чем мышцы-разгибатели, пораженная конечность пациента будет пребывать в согнутом состоянии. Если врач или другой человек попытается разогнуть ее, он будет испытывать сильное сопротивление, обусловленное возрастающим тонусом мышечных волокон.

Стоит отметить, что при поражении нервных волокон спинного мозга может наблюдаться обратное явление – тонус мышц будет снижаться, в результате чего мышечная сила в пораженной конечности будет уменьшаться.

СудорогиСудорогой

называется продолжительное, выраженное и крайне болезненное сокращение скелетной мышцы или группы мышц, которое возникает непроизвольно (

не контролируется человеком ) и может длиться от нескольких секунд до нескольких минут. Причиной судорог при рассеянном склерозе может быть нарушение регуляции мышечного тонуса, возникающее на фоне разрушения белого вещества спинного мозга (

особенно при спинальной форме заболевания ). Другой причиной может быть нарушение обмена веществ в нервных волокнах, связанное с развитием воспалительного процесса вокруг них. Судороги при этом могут быть тоническими (

когда мышца сокращается и не расслабляется в течение всего судорожного периода ) или клиническими, когда периоды сильных мышечных сокращений чередуются с кратковременными периодами мышечных расслаблений. Человек при этом может испытывать сильнейшие боли в мышцах, связанные с нарушением доставки кислорода и нарушением обмена веществ в них.

Мозжечковые нарушения (тремор, нарушение координации движений и походки, нарушения речи)

Мозжечок – это структура центральной нервной системы, являющаяся частью головного мозга. Одной из основных его функций является координация практически всех целенаправленных движений, а также поддержание тела человека в равновесии. Чтобы правильно выполнять свои функции, мозжечок соединен нервными волокнами с самыми различными участками центральной нервной системы (

с головным мозгом, спинным мозгом ).

Одним из признаков поражения мозжечка является тремор. Тремор – это патологическое состояние нервно-мышечной системы, при котором наблюдается быстрое, ритмичное дрожание конечностей (рук, ног), головы и/или всего туловища. При рассеянном склерозе возникновение тремора связано с поражением нервных волокон, передающих в головной мозг информацию о положении тела и его частей в пространстве. При этом центры мозга, ответственные за конкретные целенаправленные движения не могут нормально работать, в результате чего посылают в мышцы хаотичные сигналы, что и является непосредственной причиной патологического дрожания (тремора).

При рассеянном склерозе может возникать:

• Интенционный тремор. Суть расстройства заключается в том, что тремор появляется и усиливается тогда, когда пациент пытается выполнить какое-либо определенное, целенаправленное движение (например, взять кружку со стола). В начале (когда пациент начнет протягивать руку к кружке) тремор будет отсутствовать, однако чем ближе человек будет приближать руку к кружке, тем интенсивнее будет дрожание руки. Если пациент прервет попытку выполнить данное действие, тремор снова исчезнет.
• Постуральный тремор. Возникает в том случае, когда пациент пытается удерживать какую-либо определенную позу (например, вытянутую перед собой руку). При этом уже через несколько секунд в руке начнет появляться легкое дрожание, которое со временем будет усиливаться. Если пациент опустит руку, тремор исчезнет.

Другими признаками поражения мозжечка могут быть:

• Нарушения походки. Во время ходьбы в ногах, руках, спине и других частях тела происходит одновременное, синхронное сокращение и расслабление определенных групп мышц, что координируется клетками мозжечка. При нарушении их связей с другими участками мозга походка больного нарушается (он начинает ходить неуверенно, неровно, ноги не слушаются его, становятся «деревянными» и так далее). На поздних стадиях заболевания пациент может вовсе утратить возможность передвигаться самостоятельно.
• Нарушения равновесия. При нарушении функций мозжечка человек не может подолгу стоять на одном месте, ехать на велосипеде или выполнять другие подобные действия, так как нарушается контроль мышц, ответственных за поддержание равновесия.
• Нарушения координации движений (атаксия, дисметрия). Суть атаксии заключается в том, что человек не может точно управлять руками или ногами. Так, например, пытаясь взять кружку со стола, он может несколько раз проводить руку мимо нее, промахиваться. В то же время, при дисметрии движения человека становятся размашистыми, объемными, плохо контролируемыми. При попытке выполнить какое-либо действие (например, взять кружку со стола) человек не может вовремя остановить руку, в результате чего кружка может быть просто сброшена на пол размашистым движением. Оба эти симптома также обусловлены тем, что мозжечок не получает своевременно (вовремя) сигналы о положении конечностей в пространстве.
• Нарушения почерка (мегалография). При мегалографии почерк пациента также становится размашистым, написанные буквы выглядят крупными и растянутыми.
• Скандированная речь. Суть патологии заключается в том, что во время разговора пациент делает большие паузы между слогами в словах, а также между словами в предложении. При этом он как бы ставит ударение на каждый слог в слове и на каждое слово в предложении.

Онемение конечностей (ног и/или рук, лица)Онемение различных участков тела является одним из первых признаков рассеянного склероза, особенно при спинальной форме заболевания. Дело в том, что в нормальных условиях различные виды чувствительности (к теплу или холоду, к прикосновениям, к вибрациям, к боли и так далее) воспринимаются периферическими нервными окончаниями, расположенными в кожных покровах. Образовавшийся в них нервный импульс поступает в спинной мозг, а из него в головной мозг, где и воспринимается человеком как конкретное ощущение в определенном участке тела.

При рассеянном склерозе могут поражаться нервные волокна, ответственные за проведение чувствительных нервных импульсов. При этом в начале человек может ощущать парестезии (чувства покалывания иголками, «ползания мурашек по коже») в определенных участках тела (зависящих от того, какие именно нервные волокна были вовлечены в патологический процесс). В дальнейшем в зонах парестезий чувствительность может частично или полностью исчезать, то есть пораженная часть тела будет неметь (человек не будет чувствовать прикосновений или даже уколов в онемевший участок кожи).

Онемение может наблюдаться в одной, нескольких или сразу во всех конечностях, а также в области живота, спины и так далее. Также пациенты могут жаловаться на онемение кожи лица, губ, щек, шеи. Во время обострения заболевания данный симптом может носить временный характер (что связано с развитием воспалительных реакций и отеком нервных волокон) и исчезать после стихания воспалительного процесса в ЦНС, в то время как по мере прогрессирования рассеянного склероза чувствительность в определенных участках тела может исчезать навсегда.

Боли в мышцах (в ногах, в руках, в спине)Мышечные боли

при рассеянном склерозе встречаются относительно редко и могут быть обусловлены нарушением мышечной иннервации и мышечной атрофией (

уменьшением мышечной массы ). Также причиной болей может быть поражение чувствительных нервных волокон, ответственных за восприятие боли в каком-либо определенном участке тела. Пациенты при этом могут жаловаться на

боли в спине

(

преимущественно в поясничном отделе ), боли в руках, ногах и так далее. Боли могут быть острыми, колющими или жгучими, тянущими, иногда стреляющими.

Другой причиной болей в мышцах может быть развитие судорог и спазмов (крайне сильных и продолжительных мышечных сокращений). При этом нарушается обмен веществ в мышечной ткани, что сопровождается накоплением в ней побочных продуктов обмена веществ и появлением ноющих болей. Такая же боль может возникать в мышцах при их выраженном переутомлении, развивающемся на фоне мышечной атрофии.

Головные боли и головокруженияГоловные боли

могут возникать во время обострения рассеянного склероза и стихать одновременно с переходом заболевания в стадию ремиссии или на фоне проводимого лечения. Непосредственной причиной появления головных болей является отек мозга, возникающий на фоне развития аутоиммунного воспалительного процесса. Дело в том, что во время разрушения белого вещества головного мозга клетки иммунной системы также разрушаются, выделяя в окружающие ткани множество различных биологически-активных веществ (

интерлейкинов, гистамина, серотонина, фактора некроза опухолей и так далее ). Данные вещества обуславливают расширение кровеносных сосудов в зоне действия, что приводит к повышению проницаемости сосудистых стенок. В результате этого большое количество жидкости из сосудистого русла переходит в межклеточное пространство, обуславливая отек ткани мозга. Объем мозга при этом увеличивается, в результате чего растягивается его оболочка. Так как она богата чувствительными нервными окончаниями, ее перерастяжение сопровождается выраженными болями, которые и ощущают пациенты. Боль при этом может носить острый, пульсирующий или постоянный характер, локализуясь в лобной, височной или затылочной областях.

Нарушения сна (бессонница или сонливость)

Это неспецифичные симптомы, которые могут появляться на различных стадиях заболевания. Нарушения сна не связаны напрямую с прогрессированием рассеянного склероза и с поражением белого вещества головного или спинного мозга. Предполагается, что эти явления могут быть следствием психического перенапряжения и психологических переживаний, связанных с наличием у пациента данного хронического заболевания.

Нарушения памяти и когнитивные нарушения

Когнитивные функции – это способность человека воспринимать и запоминать информацию, а также воспроизводить ее в нужное время, мыслить, взаимодействовать с другими людьми посредством речи, письма, мимики и так далее. Другими словами, когнитивные функции определяют поведение человека в обществе. Формирование и развитие данных функций происходит в процессе обучения человека с самого его рождения и до глубокой

старости

. Обеспечивается это клетками центральной нервной системы (

головного мозга ), между которыми постоянно образуется множество нейронных связей (

так называемых синапсов ).

Предполагается, что на поздних стадиях развития рассеянного склероза происходит поражение не только нервных волокон, но и самих нейронов (тел нервных клеток) в головном мозге. При этом их общее число может уменьшаться, в результате чего человек не сможет выполнять те или иные функции и задачи. При этом также будут утрачиваться все навыки и умения, приобретенные в процессе жизни (в том числе память и способность запоминать новую информацию, мышление, речь, письмо, поведение в социуме и так далее).

Нарушение зрения (ретробульбарный неврит зрительного нерва, двоение в глазах)

Нарушение

зрения

может быть одним из первых или даже единственных признаков рассеянного склероза, появляющихся за много лет до развития другой симптоматики (

особенно при оптической форме заболевания ). Причиной нарушения зрения при этом является воспалительное поражение зрительного нерва (

ретробульбарный неврит ), иннервирующего сетчатку глаза. Именно нервные клетки сетчатки воспринимают свет, который видит человек. Воспринятые сетчаткой частицы света превращаются в нервные импульсы, которые по нервным волокнам зрительного нерва передаются в головной мозг, где и воспринимаются человеком как изображения. При неврите зрительного нерва наблюдается разрушение миелиновой оболочки волокон зрительного нерва, в результате чего проведение импульсов по ним замедляется или вовсе прекращается. Одним из первых клинических проявлений этого будет снижение

остроты зрения

, причем симптом этот появляется внезапно, на фоне полного благополучия и без каких-либо предшествующих нарушений.

Другими признаками неврита зрительного нерва могут быть:

• нарушение восприятия цветов (человек перестанет различать их);
• боли в глазах (особенно при движении глазных яблок);
• вспышки или пятна перед глазами;
• сужение полей зрения (пациент видит только то, что расположено прямо перед ним, в то время как боковое зрение постепенно ухудшается).

Стоит отметить, что в пользу неврита зрительного нерва при рассеянном склерозе может свидетельствовать так называемый симптом Утхоффа. Суть его заключается в том, что все симптомы рассеянного склероза (в том числе ухудшение зрения, связанное с повреждением зрительного нерва) значительно усиливаются при повышении температуры тела. Это может наблюдаться при посещении бани, сауны или горячей ванны, в жаркое время года на солнце, при повышении температуры на фоне инфекционных или других болезней и так далее. Важной особенностью является тот факт, что после нормализации температуры тела обострение симптомов заболевания стихает, то есть пациент возвращается к тому же состоянию, в котором находился ранее (до повышения температуры).

Также стоит отметить, что одним из первых признаков рассеянного склероза может быть двоение в глазах (диплопия). Однако данный симптом встречается намного реже, чем неврит зрительного нерва.

Нистагм (дергается глаз)Это патологический симптом, который возникает в результате поражения нервов глазодвигательных мышц и снижения остроты зрения. Суть его заключается в том, что у пациента появляются частые, ритмичные подергивания глазных яблок. Нистагм может быть горизонтальным (когда подергивания происходят в горизонтальной плоскости, то есть вбок) или вертикальным, когда подергивания происходят в вертикальной плоскости. Важно отметить, что сам пациент этого не замечает.

Чтобы выявить нистагм, нужно стать напротив пациента, поместить перед его лицом какой-либо предмет или палец, после чего медленно смещать данный предмет вправо, влево, вверх и вниз. Пациент при этом должен следить за передвигающимся предметом глазами, не поворачивая головы. Если в какой-либо момент глазные яблоки пациента начнут дергаться, симптом считается положительным.

Поражение языка

Сам по себе язык при рассеянном склерозе не поражается. В то же время, поражение мозжечка, а также нервных волокон, обеспечивающих чувствительность и двигательную активность языка, может привести к различным нарушениям речи, вплоть до полного ее исчезновения.

Нарушения мочеиспускания (недержание или задержка мочи)

Функции тазовых органов также контролируются нервной системой организма, в частности ее вегетативным (

автономным ) отделом, который обеспечивает поддержание тонуса мочевого пузыря, а также его рефлекторное опорожнение при наполнении. В то же время, сфинктер мочевого пузыря иннервируется центральной нервной системой и отвечает за осознанное его опорожнение. При поражении нервных волокон любого из отделов нервной системы может наблюдаться нарушение процесса мочеиспускания, то есть

недержание мочи

или, наоборот, ее задержка и невозможность самостоятельно опорожнить

мочевой пузырь

.

Стоит отметить, что подобные проблемы могут наблюдаться при поражении нервов, иннервирующих кишечник, то есть у пациента может отмечаться понос или длительные запоры.

Снижение потенции (секс и рассеянный склероз)

Потенция (

способность совершить половой акт ) также контролируется различными отделами центральной и автономной нервной системы. Их поражение может сопровождаться снижением полового влечения (

как у мужчин, так и у женщин ), нарушениями эрекции полового члена, нарушениями процесса семяизвержения во время полового акта и так далее.

Влияние рассеянного склероза на психику (депрессия, психические расстройства)

При прогрессировании рассеянного склероза также возможно появление определенных психических нарушений. Обусловлено это тем, что зоны головного мозга, ответственные за психическое и эмоциональное состояние человека, также тесно связаны с другими отделами центральной нервной системы. Следовательно, нарушение функций ЦНС может отражаться на психоэмоциональном состоянии больного.

У пациентов с рассеянным склерозом могут наблюдаться:

• Депрессия – длительное и стойкое снижение настроения, сопровождающееся безразличием к окружающему миру, заниженной самооценкой, снижением трудоспособности.
• Эйфория – необъяснимое состояние душевного комфорта, удовлетворения, никак не связанное с реальными событиями.
• Синдром хронической усталости – патологическое состояние, при котором человек чувствует усталость и утомленность на протяжении всего дня (в том числе сразу после пробуждения), даже если при этом он не выполняет абсолютно никакой работы.
• Насильственный смех/плачь – данные симптомы встречаются очень редко и лишь в далеко зашедших случаях заболевания.
• Галлюцинации – человек видит, слышит или ощущает то, чего в реальности нет (данный симптом также встречается крайне редко и обычно при остром начале рассеянного склероза).
• Эмоциональная лабильность – у пациента отмечается неустойчивость психики, ранимость, плаксивость, которые могут сменяться повышенной раздражительностью и даже агрессивностью.

Стоит отметить, что при длительном прогрессировании рассеянного склероза человек теряет способность к самостоятельному передвижению и обслуживанию, в связи с чем становится полностью зависим от окружающих. Это также может способствовать нарушению его эмоционального состояния и развитию депрессии, даже если другие психические отклонения при этом будут отсутствовать.
Бывает ли высокая температура при рассеянном склерозе?

При рассеянном склерозе может отмечаться незначительное (

до 37 – 37,5 градусов ), реже – выраженное (

до 38 – 39 градусов )

повышение температуры

тела. Причиной этого может быть аутоиммунный воспалительный процесс, во время которого клетки иммунной системы атакуют миелиновую оболочку нервных волокон. При этом иммунокомпетентные клетки разрушаются, выделяя в окружающую среду биологически-активные вещества. Данные вещества, а также продукты клеточного распада могут стимулировать центр терморегуляции в головном мозге, что сопровождается усиленной теплопродукцией и повышением температуры тела.

Стоит отметить, что повышение температуры тела может быть обусловлено не только самим аутоиммунным процессом, но и другими факторами. Так, например, вирусная или бактериальная инфекция может быть первопричиной обострения рассеянного склероза, в то время как повышение температуры будет обусловлено реакцией организма на вторжение в него чужеродного агента. В то же время, после стихания обострения заболевания, а также во время стадии клинической ремиссии температура тела пациента остается нормальной.

Как протекает обострение (приступ) рассеянного склероза?

В абсолютном большинстве случаев заболевание имеет острое начало, которое провоцируется воздействием различных факторов (

например, вирусной или бактериальной инфекцией ).

Первыми признаками обострения рассеянного склероза могут быть:

• ухудшение общего самочувствия;
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• боли в мышцах;
• повышение температуры тела;
• озноб (дрожь во всем теле, сопровождающаяся ощущением холода);
• парестезии (чувство показывания или ползания мурашек в различных участках тела) и так далее.

Подобное состояние сохраняется в течение 1 – 3 дней, после чего (на фоне перечисленных симптомов) начинают появляться признаки поражения тех или иных нервных волокон (все возможные симптомы были перечислены выше).

Через несколько дней признаки воспалительного процесса стихают, общее состояние пациента нормализуется, а признаки поражения центральной нервной системы исчезают (после первого приступа они обычно проходят полностью и бесследно, в то время как при повторных обострениях могут частично сохраняться нарушения чувствительности, двигательной активности и другие симптомы).

Стоит отметить, что иногда заболевание начинается с подострой формы. В данном случае температура тела может повышаться незначительно (до 37 – 37,5 градусов), а общие признаки воспалительного процесса будут слабо выраженными. Симптомы поражения отдельных нервных волокон при этом могут появляться через 3 – 5 дней, однако также будут исчезать бесследно через определенный промежуток времени.

Может ли при рассеянном склерозе наблюдаться тошнота?Тошнота

не является характерным признаком заболевания, хотя ее появление может быть связано с особенностями течения или лечения патологии.

Причиной тошноты при рассеянном склерозе может быть:

• нарушение пищеварительной функции;
• неправильное питание;
• головокружение;
• прием некоторых препаратов (для лечения основного заболевания);
• депрессия (при которой нарушается моторика желудочно-кишечного тракта, что сопровождается застаиванием пищи в желудке).

Почему при рассеянном склерозе худеют?Снижение массы тела является характерным, однако, неспецифичным симптомом, наблюдающимся на поздних стадиях заболевания. Основной причиной этого можно считать нарушение двигательной активности пациента, что сопровождается уменьшением мышечной массы. К другим причинам можно отнести неправильное питание, длительные периоды голодания (например, если пациент не может самостоятельно себя обслуживать, а принести ему еду некому), частые обострения заболевания или первично-прогрессирующее течение рассеянного склероза (развитие воспалительного процесса сопровождается истощением энергетических запасов организма и снижением массы тела).
Особенности рассеянного склероза у детей и подростков

Первые признаки заболевания у детей и подростков практически не отличаются от таковых у взрослого человека. В то же время, стоит отметить, что у детей исключительно редко встречается первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза (

являющаяся одной из наиболее тяжелых ). В большинстве случаев заболевание носит ремитирующий характер (

с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий ), причем тяжелые осложнения также развиваются относительно редко. Основными проблемами детей и подростков с рассеянным склерозом являются

психические и эмоциональные расстройства

(

частые депрессии, синдром хронической усталости, повышенная утомляемость и так далее ).

Развитие заболевания (и переход его в стадию вторичного прогрессирования) наблюдается, в среднем, через 25 – 30 лет с момента постановки диагноза, после чего течение рассеянного склероза не отличается от такового у более пожилых пациентов.

ВНИМАНИЕ! Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

Рассеянный склероз — часть 5. Симптомы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.

Рассеянный склероз может начинать по разному.

Начало рассеянного склероза может быть внезапным и очень быстрым либо, наоборот – рассеянный склероз может начать манифестировать настолько медленно, что больной очень долго не будет считать нужным обратиться к врачу.

Наиболее частыми первыми симптомами рассеянного склероза являются – слабость в одной или в нескольких конечностях, ослабление или полная потеря зрения на один или оба глаза, диплопия, снижение или потеря чувствительности в том или ином отделе тела, атаксия.

Мышечная слабость в конечностях при рассеянном склерозе зачастую развивается незаметно. Пациенты с дебютирующим рассеянным склерозом очень долго могут обращать внимание только на повышенную утомляемостью при физической нагрузке, порой – нарушение походки, неловкость движений.

Иногда в дебюте рассеянного склероза наблюдаются пирамидные симптомы, которые могут проявляться спастичностью, гиперрефлексией, патологическими разгибательными рефлексами, рефлексом Гоффмана, исчезновением брюшных рефлексов.

Нарушения чувствительности в дебюте рассеянного склероза могут проявляться парестезией (покалывание, болезненное жжение) и гипестезией (онемение). Они часто возникают на небольшом участке и в течение нескольких часов или суток распространяются по той же стороне или могут появиться на противоположной стороне.

Появление тех, или иных симптомов при рассеянном склерозе обусловлено нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям центральной нервной системы (ЦНС).

В свою очередь нарушение проведения по проводящим путям ЦНС при рассеянном склерозе обусловлено такими патологическими процессами, как:

• разрушение миелина
• повреждение аксонов, вследствие дегенеративного процесса
• отек нервного волокна
• действие провоспалительных медиаторов

Симптомы рассеянного склероза, обусловленные отеком и действием провоспалительных цитокинов, достаточно успешно купируются при использовании кортикостероидов, в то время, как проявления рассеянного склероза, связанные с аксональной дегенерацией, напротив – устойчивы.

Нарушение проведения нервных импульсов при рассеянном склерозе может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины рассеянного склероза. В таблице 1 приводятся первые проявления рассеянного склероза, ранжированные по частоте встречаемости.

Таблица 1. Первые проявления рассеянного склероза

Симптомы	Частота, %
Снижение чувствительности	37
Неврит зрительного нерва	36
Слабость	35
Парестезия	24
Диплопия	15
Атаксия	11
Головокружение	6
Пароксизмальные состояния	4
Нарушения функции мочевого пузыря	4
Симптом Лермитта	3
Боли	3
Деменция	2
Ухудшение зрения	2
Паралич мимических мышц	1
Импотенция	1
Миокимия	1
Эпилепсия	1
Неустойчивость при ходьбе	1

По Matthews W. В, et al., McAlpine’s Multiple Sclerosis, New York, Churchill Livingstone, 1991.

Среди симптомов рассеянного склероза можно выделить:

• наиболее типичные,
• менее типичные и
• нетипичные для рассеянного склероза симптомы.

Наиболее типичные симптомы рассеянного склероза:

• ретробульбарный неврит,
• спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта,
• чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта),
• нистагм, диплопия,
• головокружение,
• нарушения мочеиспускания
• сексуальная дисфункция.

Некоторые симптомы хотя и не очень часты при рассеянном склерозе, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для рассеянного склероза. Такими симптомами рассеянного склероза являются:

• межъядерная офтальмоплегия,
• лицевые миокимии,
• болезненные тонические мышечные спазмы,
• тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.

Менее типичные симптомы рассеянного склероза

Менее типичными, но достаточно часто встречающимися при рассеянном склерозе симптомами, являются:

• когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства,
• усталость,
• различные болевые синдромы.

Более редкие симптомы при рассеянном склерозе

Более редкими симптомами при рассеянном склерозе являются:

• пароксизмальные расстройства,
• вовлечение черепных нервов (помимо зрительного),
• вегетативные нарушения (расстройства потоотделения,
• сердечно-сосудистые нарушения,
• синдром Горнера,
• синдром беспокойных ног,
• диссомния – нарушение сна.

Нетипичные симптомы рассеянного склероза

Нетипичными для рассеянного склероза симптомами, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются:

• афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе обострения рассеянного склероза)
• гемианопсия – выпадение половины поля зрения
• экстрапирамидные двигательные расстройства
• выраженная мышечная атрофия
• фасцикуляции

Неврологические нарушения при рассеянном склерозе

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит, который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва).

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

• спастичность,
• мышечная слабость,
• мозжечковая и сенситивная атаксия.

Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

При поражении мозжечка развиваются:

• абазия (потеря способности ходить)
• атаксия (расстройство координации произвольных движений)
• дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

• нарушением походки,
• дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
• диссинергией (нарушение содружественных движений) и
• дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
• интенционным и постуральным тремором конечностей,
• а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной, так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

Нарушения глотания

Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 — 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

«Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

Болевой синдром при рассеянном склерозе

Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

Головокружение при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются, по данным разных авторов, у 60 – 96% пациентов.

Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

• церебральный
• надкрестцовый
• крестцовый

Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

Таблица 2. Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

Проявления расстройств	Частота, (%)
никтурия	62
затрудненное мочеиспускание	48
чувство неполного опорожнения мочевого пузыря	48
недержание мочи	48
императивные позывы	43
прерывистое мочеиспускание	42
имеется более 100 мл остаточной мочи	28

Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

• может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
• может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
• может иметь психологическую основу

Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

Нервно-психические расстройства

Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

• органическим повреждением головного мозга
• психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
• ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
• лекарственными препаратами
• эффектом терапии и комплексом этих факторов

Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

• ухудшение памяти и внимания
• нарушение логического мышления
• замедленное усвоение информации
• затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

• только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
• 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
• 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

• органическим повреждением головного мозга
• психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
• ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
• лекарственными препаратами
• эффектом терапии и комплексом этих факторов

Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

• ухудшение памяти и внимания
• нарушение логического мышления
• замедленное усвоение информации
• затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

• только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
• 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
• 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

Нарушения памяти при рассеянном склерозе

Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

• у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
• у 30% – умеренные
• у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

• внимания
• формирования концепций
• абстрактного мышления, планирования
• скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

Эмоционально-аффективные нарушения

Связь между рассеянным склерозом и нарушениями настроения мультифакторна и сложна. В какой степени они являются прямым следствием болезни, а в какой –психологической реакцией на нее, остается неясным. Такие нарушения, как эйфория, насильственные смех и плач, проявления лобной дисфункции, безусловно – являются следствием рассеянного склероза, весьма характерны для заболевания и в определенной мере поддаются специфической терапии рассеянного склероза.

При наличии у больного эмоциональных нарушений следует уточнить их продолжительность, степень влияния на повседневную жизнь, исключить другие, помимо рассеянного склероза, причины возникновения.

Депрессия при рассеянном склерозе

Депрессия при рассеянном склерозе является самым частым аффективным синдромом. По данным разных авторов, она встречается у 25 – 55% пациентов с рассеянным склерозом, примерно 25% из их нуждаются в наблюдении у психиатра. Причинами депрессии могут быть реакция на болезнь, само заболевание и побочные эффекты проводимой терапии.

Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом рассеянного склероза, является значительно большая ее частота при рассеянном склерозе, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при рассеянном склерозе.

В связи с большой частотой депрессии при рассеянном склерозе высказывались предположения о генетической предрасположенности к ней при данном заболевании. Однако среди родственников больных рассеянным склерозом депрессия встречается не чаще, чем в популяции. Проявления депрессии при рассеянном склерозе состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих рассеянным склерозом.

У больных с рассеянным склерозом частота попыток и осуществления суицидов выше, чем у пациентов с иными заболеваниями нервной системы, и в 7,5 раз выше, чем в популяции. Особенно часты суициды в первые 5 лет после установления диагноза (у мужчин – с возникновением болезни в возрасте до 30 лет, а у женщин – с началом ее после 30 лет). 15% больных рассеянным склерозом с депрессией погибают вследствие суицида.

Предложена Шкала риска суицида – SADPERSONS («грустные люди»): S (Sex) – мужской пол, А (Above age 40 – возраст более 40 лет), D (Depression) – наличие депрессии, P (Previous attempt – попытка суицида в прошлом), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголизм или наркомания), R (Rational thinking loss – отсутствие рационального мышления), S (lack of Social Support – отсутствие социальной поддержки), О (Organized suicide plan – наличие суицидальных мыслей), N (No spouse or significant other – одиночество), S (Sickness – беспомощность).

Если у пациента имеются 1 – 2 из перечисленных признаков, он может находиться дома.

В случае наличия 3 – 4 признаков – требует особого внимания окружающих.

При 5 – 6 признаках пациенту показана госпитализация.

В случае выявления 7–10 признаков требуется срочная госпитализация с индивидуальным наблюдением за больным.

Не исключено, что связь депрессии и суицидов может быть объяснена низкой ночной секрецией мелатонина у больных рассеянным склерозом. Прекурсором мелатонина является серотонин, а снижение серотонинергической активности является важнейшим фактором развития депрессии.

Тревожные расстройства при рассеянном склерозе

Тревожные расстройства – встречаются почти у 25% пациентов с рассеянным склерозом, заметно преобладая у женщин, особенно на начальных стадиях рассеянного склероза. Сочетание тревожных расстройств с депрессией в большей степени, чем изолированные депрессия или тревожные расстройства, сопровождается суицидальными мыслями, большими соматическими осложнениями и социальной дезадаптацией.

Именно тревожные расстройства, а не депрессия являются значимым предиктором развития алкоголизма у больных рассеянным склерозом. Создается впечатление, что они в значительной степени связаны с активностью заболевания, т.е. с частотой обострений, и меньше – с его продолжительностью и тяжестью.

Эйфория

Долгое время эйфория считалась патогномоничным симптомом рассеянного склероза. Последующие исследования показали, что многие пациенты, хотя и кажутся эйфоричными, на самом деле имеют скрытую депрессию. В настоящее время полагают, что эйфория при рассеянном склерозе встречается лишь в 13% случаев, занимая только 6–е место среди аффективных нарушений:

• депрессии – 79%
• ажитации – 40%
• тревожности – 37%
• раздражительности – 35%
• апатии – 20%

Термином «эйфория» зачастую обозначается широкий спектр разнообразных эмоциональных и поведенческих расстройств. Эйфорию можно описать как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, несмотря на достаточно тяжелые проявления болезни. Эйфория, в отличие от депрессии, отмечается при длительном течении рассеянного склероза и значительном неврологическом дефиците и сопровождается когнитивными нарушениями.

Алекситимия

Этим термином обозначаются трудности в восприятии и словесном описании пациентом с рассеянным склерозом собственных эмоций и чувств («нет слов, чтобы описать настроение»). Больные описывают физические симптомы и ощущения вместо чувств. Другим проявлением алекситимии является исчезновение эмоционально положительных размышлений и чувство утраты жизненных перспектив. Пациенты с алекситимией больше сконцентрированы на внешних событиях, чем на внутренних переживаниях.

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе развиваются – редко. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение рассеянного склероза может проявляться психозами. Они могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией. Рассеянный склероз имеет некоторые сходные с шизофренией характеристики:

• начало в молодом возрасте
• ремиттирующее течение
• иммунологические нарушения

Существуют теории об общей природе этих заболеваний. Однако психотические расстройства при рассеянном склерозе, в отличие от шизофрении, возникают значительно реже, быстрее разрешаются, и их прогноз при рассеянном склерозе более благоприятен. Больные рассеянным склерозом с острыми психотическими расстройствами, как правило, имеют большую площадь очагов на МРТ, особенно вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа.

Поражение лобных отделов головного мозга при рассеянном склерозе помимо эйфории может приводить и к поведенческим нарушениям, таким как абулия, апатия и расторможенность.

Утомляемость

Утомляемость является одним из основных проявлений рассеянного склероза, встречаясь в 75 – 92% случаев, а 55 – 75% больных рассеянным склерозом считают ее одним из главных симптомов заболевания. Утомляемость при рассеянном склерозе отличается от обычной усталости у здоровых людей – она неадекватна физической нагрузке, нарушает обычную дневную активность и является инвалидизирующим фактором даже при отсутствии выраженных очаговых симптомов. Больные описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием.

В настоящее время принято следующее определение утомляемости при рассеянном склерозе: субъективное ощущение отсутствия/недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого пациента или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий.

Утомляемость может колебаться в зависимости от выполняемой физической нагрузки, наличия инфекционного процесса, температуры окружающей среды и тела.

Утомляемость при рассеянном склерозе может проявляться в отдельных мышечных группах, восстанавливаясь после отдыха (что напоминает миастению), а также быть общей. Характерным для утомляемости при рассеянном склерозе является то, что она в большей степени уменьшается после отдыха в состоянии бодрствования, нежели после сна. Утомляемость не имеет абсолютной связи с мышечной слабостью, и в их основе лежат разные патофизиологические механизмы.

Утомляемость при рассеянном склерозе не связана с возрастом. Она может усугубляться при наличии других симптомов рассеянного склероза – болей, нарушений сна. Отмечена значительная корреляция утомляемости с депрессией. Нарастание утомляемости нередко происходит параллельно с увеличением выраженности депрессии, что позволяет предположить сходные патогенетические механизмы в развитии обоих синдромов. Но все же утомляемость является самостоятельным симптомом. Почти все больные рассеянным склерозом с утомляемостью отмечают значительное ее усугубление в жару и после принятия горячей ванны или душа, тогда как холод приносит облегчение. Некоторые авторы считают, что даже когнитивные нарушения, встречающиеся у больных рассеянным склерозом, являются симптомами «психической утомляемости».

Генез развития утомляемости при рассеянном склерозе остается не до конца понятным. Существуют 3 основные гипотезы, позволяющие предполагать механизмы развития этого синдрома при рассеянном склерозе:

1. иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
2. нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
3. нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы

Вегетативные нарушения при рассеянном склерозе

При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Чаще вегетативные нарушения наблюдаются при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза и в большей степени соотносятся с выраженностью атрофии спинного мозга, обусловленной нейродегенеративными процессами в нем, чем с наличием очагов демиелинизации.

Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки рассеянного склероза могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или в спинном мозге.

Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 370C

Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.

Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.

Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).

При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз, что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, остеопороз может развиться и в результате лечения кортикостероидами.

Нарушения сна, уровня сознания и бодрствования при рассеянном склерозе

Нарушения сна встречаются у 40% больных рассеянным склерозом. Часть из них испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног. Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и т.д. Оно возникает в бедрах, голенях и стопах и вызывает необходимость двигать ногами.

Расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин). Кроме того, больных рассеянным склерозом могут беспокоить частые пробуждения, обусловленные никтурией. Инсомния в свою очередь может усугублять депрессию и утомляемость. В целом нарушения сна при рассеянном склерозе приводят к снижению качества жизни и должны коррегироваться.

Нарушение бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения, встречается при рассеянном склерозе редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающейся значительным перифокальным отеком. Нарушение сознания при рассеянном склерозе всегда сопровождается грубым очаговым неврологическим дефектом.

Дополнительные симптомы при рассеянном склерозе – пароксизмальные расстройства

Пароксизмальные расстройства при рассеянном склерозе встречаются примерно у 20% больных. Эти расстройства при рассеянном склерозе могут быть сенсорными, моторными и сочетанными. Чаще всего пароксизмальные расстройства появляются в развернутой стадии болезни, но иногда могут быть ее ранними признаками. Они характеризуются малой продолжительностью (обычно не более 2 мин) и большой частотой возникновения (до нескольких сотен раз в день), часто провоцируются различными «триггерными» факторами – движением, стрессом, сенсорными стимулами, гипервентиляцией и др.

Одним из наиболее часто встречающихся сенсорных пароксизмальных симптомов при рассеянном склерозе является симптом Лермитта.

Симптом Лермитта — это внезапное ощущение удара током, распространяющееся сверху вниз вдоль позвоночника и в обе ноги. Он возникает при наклоне головы, других движениях шеи или кашле. Возможные варианты симптома Лермитта — покалывание или боль при движениях шеи, распространение неприятных ощущений в обе руки и возникновение этих ощущений при движениях в поясничном отделе позвоночника. Симптом Лермитта часто развивается при рассеянном склерозе, но возможен и при других поражениях шейного отдела спинного мозга.

Лицевая миокимия – почти постоянные непроизвольные мелкие сокращения мимической мускулатуры – симптом, почти патогномоничный для рассеянного склероза. Больные при этом часто жалуются на ощущение напряжения в половине лица, при осмотре иногда можно выявить птоз и сглаженность носогубной складки. Помимо рассеянного склероза лицевая миокимия может быть симптомом глиальных опухолей ствола мозга.

Ухудшение состояния при повышенной температуре

У большинства больных рассеянным склерозом неврологические расстройства появляются или усиливаются при повышении температуры, например после горячей ванны или просто в жаркие летние дни.

Симптом Утхоффа: достаточно характерен для рассеянного склероза – преходящее, обычно монокулярное, ухудшение зрения после физических упражнений или воздействия тепла.

Кратковременные пароксизмальные неврологические нарушения при рассеянном склерозе

Относительно часто встречаются также эпилептические припадки (4–10%) и неэпилептические тонические спазмы (2–5%).

Эпилептические припадки среди больных рассеянным склерозом значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет 0,4–2%. Кроме того, если в популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, то у больных рассеянным склерозом судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет.

Возникновение эпилептических приступов при рассеянном склерозе, как правило, обусловлено локализацией бляшек вблизи коры мозга. Если эпилептические припадки являются проявлением обострения заболевания, они исчезают после купирования экзацербации обычными методами, без применения антиконвульсантов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при рассеянном склерозе являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

На ранней стадии, в том числе в самом начале заболевания, часто появляются так называемые пароксизмальные состояния – короткие, стереотипные, рецидивирующие приступы дизартрии, атаксии, диплопии, преходящего гемипареза, парестезии, боли либо тонических судорог мышц конечностей, лица и туловища, сопровождающихся неприятными ощущениями, например покалыванием. Такие приступы могут выглядеть как единичная судорога, «прострел», а могут длиться 30 с и более. Обычно они возникают сериями по нескольку раз в день. Часто больные могут назвать провоцирующие факторы — гипервентиляцию, особенные движения и т. д.

Среди других сенсорных пароксизмальных феноменов при рассеянном склерозе могут быть зуд, боли и парестезии.

Формы рассеянного склероза

По преимущественной локализации имеющихся очагов поражения, выделяют следующие формы рассеянного склероза:

1. Церебральная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.

2. Мозжечковая форма рассеянного склероза

Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.

3. Стволовая форма рассеянного склероза

При этой форме рассеянного склероза ведущей является стволовая симптоматика. Могут прослеживаться – бульбарный синдром, вегетативная лабильность. Часто стволовые проявления сочетаются с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант. Течение быстро прогрессирующее, больной становится тяжелым инвалидом на протяжении короткого времени, характерны эйфория, некритичность к своему состоянию.

4. Оптическая форма рассеянного склероза

Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).

5. Спинальная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях:

• спастический нижний парапарез
• тазовые расстройства
• нарушения чувствительности

6. Цереброспинальная форма рассеянного склероза

Наиболее часто встречающаяся форма рассеянного склероза. Эта форма уже в начальной стадии заболевания характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Нередко – эта форма рассеянного склероза начинается с ретробульбарного неврита.

Варианты течения рассеянного склероза

Можно выделить 4 варианта течения рассеянного склероза:

• ремиттирующее течение
• вторично-прогрессирующее
• первично-прогрессирующее
• прогрессирующе-ремиттирующее

В графическом виде варианты течения рассеянного склероза представлены на рисунке 1.

Рис. 1. Варианты течения рассеянного склероза:

А, Б – ремиттирующее;. В, Г – вторично-прогрессирующее; Д, Е – первично-прогрессирующее, Ж – прогрессирующее-ремиттирующее

Для ремиттирующего течения рассеянного склероза характерны внезапные, непредсказуемые обострения. Эти обострения развиваются в течение нескольких суток или недель, а затем наступает ремиссия, в ходе которой возникшие неврологические нарушения могут либо сохраняться, либо частично или полностью исчезать. Обратное развитие нарушений обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка может продолжаться даже 2 года и больше. Между обострениями рассеянного склероза неврологические нарушения не нарастают. C этой формы течения рассеянного склероза заболевание начинается у 85% пациентов.

У 25–40% пациентов второе обострение начинается в течение первого года заболевания и у 60% в течение 3 лет.

При вторично-прогрессирующем варианте рассеянного склероза ремиттирующее течение переходит в прогрессирующее вскоре или же через несколько лет или даже десятилетий от начала болезни. В отличие от ремиттирующего при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза наблюдается постепенное нарастание неврологических расстройств между обострениями. Около 40% всех обострений рассеянного склероза связаны с простудными вирусными и бактериальными заболеваниями. У 37,5% больных после перенесенного ОРЗ, по данным исследований – наблюдается усиление демиелинизирующего процесса.

Для первично-прогрессирующего течения рассеянного склероза характерно неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала болезни. У некоторых больных наблюдаются периоды стабилизации, однако явные обострения не возникают. Эта форма развивается в 10 – 15% случаев, но является самым частым вариантом течения при позднем начале рассеянного склероза (после 40 лет).

В редких случаях наблюдается прогрессирующе-ремиттирующее течение рассеянного склероза, когда на фоне первично-прогрессирующего течения возникают обострения.

Марбургский тип рассеянного склероза – тяжелый острый тип рассеянного склероза, протекающий с быстро прогрессирующим процессом демиелинизации и потерей аксонов часто сопровождается экстенсивным неврологическим дефицитом. Он может привести к смерти пациента в течение одного года.

Стадии рассеянного склероза по активности процесса

1. Острейшая стадия (первые две недели обострения).

2. Подострая стадия (последующие 2 месяца после обострения, хроническое прогрессирование).

3. Стабилизация или улучшение состояния (нет ухудшения состояния на протяжении 3 месяцев).

Рассеянный склероз протекает непредсказуемо, однако некоторые клинические особенности и данные MPT имеют прогностическое значение.

Прогноз при рассеянном склерозе

Прогноз лучше при:

1. раннем начале рассеянного склероза (за исключением детского возраста)
2. первых проявлениях рассеянного склероза в виде изолированных расстройств чувствительности или ухудшения зрения
3. ремиттирующем течении
4. минимальных неврологических нарушениях через 5 лет после начала болезни

Прогноз хуже при:

1. статической атаксии
2. выраженном постуральном треморе
3. первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза

При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза.

При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций.

В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой.

Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза:

• 20% больных полностью сохраняют трудоспособность
• 75% не работают
• 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом

В таблице 3 представлена частота встречаемости симптомов в развернутой стадии рассеянного склероза.

Таблица 3. Симптоматика развернутой стадии рассеянного склероза

Симптомы	Частота, (%)
пирамидная недостаточность	99
зрительные и глазодвигательные нарушения	85
чувствительные расстройства	83
расстройства мочеиспускания	82
нарушения равновесия	80
стволовые и мозжечковые симптомы	75
нарушение вибрационной чувствительности	71
нистагм	70
парестезии	66
дизартрия	55
атаксия	55
когнитивные расстройства	45